レイノー現象と血管攣縮

Vasc Med

 

. 2021 Feb;26(1):56-70.

 doi: 10.1177/1358863X20983455.

Raynaud's phenomenon and related vasospastic disorders

Eunjung Choi ¹, Stanislav Henkin ¹

 

レイノー現象の有病率は、一般人口の1-8%とされ、寒冷地域などでは高くなる傾向にある。

レイノー現象との鑑別には、

acrocyanosis；肢端チアノーゼ

pernio；しもやけ

網状皮斑(LR)

がある。

これらには、血管攣縮の関与が考えられ、手や足などの変色が起こる(感覚異常の有無は関係なく)。

それぞれの特徴を一覧にした表；

それぞれの特徴；

 

ここでは、レイノー現象と肢端チアノーゼを本文からまとめます。

 

 

レイノー現象；

毛細血管の無秩序な収縮で起こる。⇒皮膚の色の変化、腫脹、知覚異常が起こる

通常、指やつま先に起こることが多いが、耳や鼻などにも起こることがある。

原発性レイノー現象は、レイノー病とされ、予後は比較的良好だが、

二次性レイノー現象は、レイノー症候群とされ、結合組織病・動脈閉塞・神経障害・圧迫・外傷・薬物・血液悪性腫瘍などに起因して起こる。

 

二次性レイノーの原因疾患；

 

307名の中等度から重度のレイノー現象患者を対象にした報告では、原発性レイノー現象から二次性に移行したのは年間1%程度(Arthritis Rheum 2006; 54: 1974–1981.)。

 

臨床症状：皮膚の色の変化、しびれ、腫脹

3相変化が一般的。

1相：血管痙攣誘発性虚血による蒼白

2相：組織低酸素症によるチアノーゼ

3相：組織再灌流による紅潮

一部では3相のない2相性変化のこともある。

 

 

疫学；

原発性はアメリカにて有病率8%とされ、

女性7.8%vs男性5.8%と女性に多い

日本は他の国と比べて有病率は低く、女性2.1%vs男性1.1%

最も高い国はフランスで、女性11.7%vs男性6.3%

 

40歳前後で発症することが多く、それ以降では、二次性の可能性がさらに高くなる。

1/3は家族歴あり

 

病態生理；

 

レイノー現象のメカニズム：複数の仮説があるが、いずれも正確なメカニズムは不明

血管の痙攣が考えられている。

末梢血流は、内因性と外因性の影響を受ける。

内因性～血管緊張・交感神経・血液粘度・ホルモン物質

手足の皮膚血管は、交感神経によってのみ調節される。よって血管拡張には交感神経線維の抑制が必要となる。

 

レイノー病患者は、上腕動脈と指動脈の血管内拡張圧が正常な人と比べて弱いとされる。この特徴は二次性レイノーでより顕著。

 

肢端チアノーゼ；

1896年に青と赤の2相性変化を示す最初の報告あり。この反応は手首や足首におよぶこともあった。⇒SpO2は正常となる。

レイノー病と比べて、鼻や耳などに反応がでることはさらに稀。

冷感は伴うこともあるが、痛みは通常なし。⇒痛みや潰瘍、壊疽があれば他の疾患を考える。

青色とは限らず、黄色や茶色がかった色のこともある。

軽度の腫大や多汗症は起こりやすい。

 

特徴として、Crocqの兆候がある。

圧力を加えると、末梢から中枢に向かって不規則な血液の戻りがある？⇒爪でいうクインケサインと似てる感じ？

 

20-30歳の女性に多い。⇒ホルモン調節の影響がある。

低BMI・神経性食思不安症・悪性腫瘍・屋外職業・クーラーなどが誘因となりうる

10%程度に家族歴あり。